Voici un article publi� dans la revue n� 188 de France-dermato :

Le terme �syndrome du n�vus de Becker� a �t� propos� par R Happle, par analogie avec le �syndrome du n�vus �pidermique� de Solomon, pour d�signer l’association d’un n�vus de Becker et d’autres malformations r�gionales ou homolat�rales.

Les auteurs ont revu 55 cas publi�s ou rapport�s en posters ou communications orales. L’anomalie de loin la plus fr�quente est l’hypoplasie mammaire homolat�rale (27/55 cas) qui peut porter sur l’ensemble du sein ou seulement sur le mamelon et l’ar�ole. Une hypersensibilit� aux androg�nes commune � la glande mammaire et � la peau pourrait constituer un m�canisme pathog�nique commun. Le sex-ratio d�s�quilibr� (21F/6H) est peut-�tre art�factuel, l’asym�trie �tant plus manifeste chez les femmes. Les autres anomalies associ�es affectent principalement la peau ou le squelette. L’inventaire est si disparate qu’on ne peut le plus souvent �carter la possibilit� d’une pure co�ncidence. La seule anomalie cutan�e fr�quente est le mamelon surnum�raire (10/55), assez banal dans la population g�n�rale. Les autres d�fauts cutan�s ne sont illustr�es que par 1 ou 2 cas chacun : hypoplasie en aires de l’hypoderme, asym�trie des petites l�vres, scrotum accessoire, hypotrichose axillaire, hypoplasie cutan�e en aires de la r�gion temporale. M�me remarque pour les anomalies osseuses et musculaires : 10 cas de scoliose, 4 anomalies vert�brales et 1 costale, 11 asym�tries des membres, 1 sternum en car�ne et 1 en creux, 1 torsion axiale des tibias, et des cas isol�s d’hypoplasie du moignon de l’�paule, du sterno-cl�ido-masto�dien, du grand pectoral, asym�trie faciale avec hypoplasie dentaire, hernie ombilicale, asym�trie des omoplates.

Le n�vus de Becker et le syndrome du n�vus de Becker ne sont probablement pas transmis en dominance, m�me si on admettait une p�n�trance incompl�te et une expressivit� variable. Happle a pos� l’hypoth�se d’une transmission paradominante. L’individu re�oit d’un parent ph�notypiquement normal une mutation r�cessive. Celle-ci ne devient parlante que si une seconde mutation portant sur l’all�le fonctionnel se produit au niveau d’une cellule embryonnaire et de ses descendantes (mutation post-zygotique aboutissant � une perte d’h�t�rozygotie et � la formation d’une mosa�que g�n�tique).